Rupture of focal nodular hyperplasia in the 37th week of pregnanacy – case report


Rupture of focal nodular hyperplasia in the 37th week of pregnanacy – case report

Objective:
We describe a case of spontaneous hepatic rupture associated with undiagnosed focal nodular hyperplasia of a patient in the third trimester of pregnancy. Additionally, we provide a brief review of literature.

Design:
Case report.

Setting:
Department of Obstetrics and Gynaecology, 2nd Faculty of Medicine, Charles University in Prague and Motol University Hospital, Prague.

Results:
We report the case of a 29 year old patient with otherwise physiological pregnancy, who was hospitalized with pain in left hypochondrium. The patient experienced painful respiration, increasing in intensity in supine position. The possibility of lung embolism was considered and ruled out. Based on a suspected haemoperitoneum, caesarean section was performed. During the inspection of peritoneal cavity a ruptured tumor on the liver was identified. Histological examination showed focal nodular hyperplasia.

Conclusion:
Focal nodular hyperplasia is a benign liver lesion. Complications involving rupture or bleeding are very rare. 17 cases of hepatic rupture associated with focal nodular hyperplasia were described in published reports with only one case related to pregnancy. Our case emphasizes the importance of a close cooperation between a gynaecologist, radiologist and surgeon.

Keywords:
focal nodular hyperplasia, hepatic rupture, haemoperitoneum in pregnancy


Autoři: M. Velíšková 1;  R. Vlk 1;  M. J. Halaška 1;  G. Minajev 1;  T. Krejčí 2;  L. Rob 1
Působiště autorů: Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. L. Rob, CSc. 1;  Chirurgická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, přednosta prof. MUDr. J. Hoch, CSc. 2
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2016; 81(3): 218-221

Souhrn

Cíl studie:
Cílem práce je popis případu spontánní ruptury jater u pacientky ve třetím trimestru gravidity s dosud nediagnostikovanou fokální nodulární hyperplazií jater a souhrn literatury publikovaných případů.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha.

Výsledky:
Předkládáme kazuistiku 29leté pacientky s dosud fyziologickou graviditou, která byla hospitalizována pro náhle v klidu vzniklou bolest lokalizovanou převážně do levého podžebří. Bolest byla vázaná na inspirium, největší vleže na zádech. Po vyloučení podezření na plicní embolizaci bylo pro suspektní hemoperitoneum přistoupeno k akutnímu císařskému řezu a k revizi dutiny břišní s nálezem ruptury tumoru jater. Histopatologickým vyšetřením byla potvrzena diagnóza fokální nodulární hyperplazie.

Závěr:
Fokální nodulární hyperplazie je benigní onemocnění jater. Komplikace ve smyslu ruptury či krvácení jsou velmi vzácné. Dosud bylo publikováno 17 kazuistik popisujících rupturu jater u pacientů s diagnózou fokální nodulární hyperplazie, pouze jedna kazuistika představuje těhotnou ženu. Prezentovaný případ podtrhuje těsnou spolupráci gynekologa, radiodiagnostika a chirurga.

Klíčová slova:
fokální nodulární hyperplazie, ruptura jater, hemoperitoneum v těhotenství

ÚVOD

Akutní bolest břicha u těhotné ženy může mít mnoho příčin, lze je rozdělit na stavy spojené pouze s těhotenstvím a příčiny vyskytující se i u netěhotných žen.

V případě náhle vzniklé bolesti v horní polovině břicha ve třetím trimestru gravidity myslíme zpravidla na HELLP syndrom. V rámci diferenciální diagnostiky je třeba zvážit i stavy, které s těhotenstvím nemusí přímo souviset a které se i mimo těhotenství vyskytují relativně vzácně.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka ve věku 29 let, primipara s dosud fyzio­logickým průběhem gravidity, byla sledována do 37. týdne těhotenství svým registrujícím gynekologem. V osobní anamnéze pacientky nebylo kromě leidenské mutace (heterozygotní forma) a MTHFR mutace (homozygotní forma) nic významného, neužívala žádné léky. V týdnu 36+0 byla odeslána registrujícím gynekologem do těhotenské poradny k dovyšetření pro vyšší krevní tlak (TK 164/89). Pacientka se cítila dobře, obtíže negovala, TK v poradně byl na horní hranici normy. Následovalo laboratorní vyšetření a ultrazvukové vyšetření plodu včetně flowmetrie, která byla v normě. Pacientka byla odeslána domů s plánem kontroly na druhý den. Tentýž den večer přišla pro ostrou bodavou bolest lokalizovanou do levého pod­žebří, levého boku a levého ramene, vázanou na nádech a na polohu, s největší bolestivostí vleže na zádech. Bolest vznikla odpoledne náhle, z klidu, vznik na podkladě traumatu pacientka negovala.

Při příjmu TK 124/72, P 124/min, suspektní CTG (bazální frekvence 160–170/min, akcelerace naznačeny, decelerace nepřítomny, lehce zúžené oscilační pásmo). Vzhledem k dechovým obtížím bylo provedeno angio-CT vyšetření plic s nálezem přiměřeného obrazu na plicích, volné tekutiny v okolí jater a drobné hepatální cysty. Na ultrazvukovém vyšetření břicha byla popsána volná tekutina v obou parakolických prostorech a lem okolo jater s šíří až 15 mm. V krevním obraze byl oproti dopoledním odběrům významný pokles hemoglobinu (z 11,5 g/dl na 9,7 g/dl). Dále byla přítomna leukocytóza 18,9×109/l, D-dimery 5179 ng/ml, ostatní parametry včetně trombocytů, JT a kyseliny močové v normě.

Pro suspektní hemoperitoneum byl indikován akutní císařský řez z dolní střední laparotomie a revize dutiny břišní v přítomnosti chirurga. Porozen byl plod mužského pohlaví (2120 g) s Apgar skóre 1–5–9. Řez byl rozšířen o horní střední laparotomii a provedena revize dutiny břišní s nálezem objemného vaskularizovaného tumoru levého laloku jater s hlubokou krvácející rupturou. Vzhledem k nemožnosti provedení jednoduché sanace ruptury a zástavy krvácení bylo přistoupeno ke komplikované extraanatomické resekci II. a III. jaterního segmentu – excize 100×30×50 mm, celková krevní ztráta 4000 ml, peroperačně hrazena krevními deriváty. Zástava krvácení a resekce jater byla provedena pomocí koagulačního zařízení Ligasure, opichů jaterního parenchymu a naložení hemostatik Fibrillar a Tachosil. Z histopatologického vyšetření tumoru jater byla diagnostikována fokální nodulární hyperplazie jater.

Pacientka i novorozenec jsou čtyři měsíce po porodu zcela v pořádku.

Ruptura tumoru jater s krvácením
Obr. 1. Ruptura tumoru jater s krvácením

Kombinované ošetření ruptury jater
Obr. 2. Kombinované ošetření ruptury jater

DISKUSE

Fokální nodulární hyperplazie

Fokální nodulární hyperplazie (FNH) je po hemangiomu jater druhou nejčastější benigní jaterní lézí. Její výskyt v populaci je udáván mezi 0,6–3 % [1]. U žen se vyskytuje výrazně častěji než u mužů, a to v poměru až 9:1, typicky mezi 20. a 50. rokem [12, 16]. Na rozdíl od hepatocelulárního adenomu nebyl jednoznačně prokázán vliv estrogenů (užívání hormonální antikoncepce) na vznik a vývoj fokální nodulární hyperplazie. Etiopatogeneze zatím zůstává nejasná, nejčastěji se uvádí, že se jedná o odpověď jaterního parenchymu na hypoxii způsobenou abnormálními průtoky v malformovaných cévách v centru léze [8, 9, 12]. Léze FNH většinou dosahují kolem 5 cm v průměru, tedy výrazně méně než v naší kazuistice. Jen 3 % pacientů má lézi FNH větší než 10 cm [12].

I přesto, že obecně nemají ženy s FNH (na rozdíl od žen s hepatocelulárním adenomem) signifikantní riziko růstu léze či s ní spojených komplikací během těhotenství [4, 11, 14, 17], byly publikovány kazuistiky, kde tomu tak nebylo [7, 8]. Jednou z nich je případ 27leté těhotné ženy [8], u které je popisován nárůst léze FNH o čtyři centimetry v průměru během těhotenství (z pěti na devět cm) s opětovným zmenšením po těhotenství, které včetně vaginálního porodu proběhlo zcela bez komplikací.

Ruptura jater u pacientů s diagnózou FNH je velmi vzácná i mimo těhotenství. Dosud bylo publikováno pouze 17 kazuistik s popisem ruptury jater u pacientů s fokální nodulární hyperplazií (tab. 1), pouze jedna kazuistika představuje těhotnou ženu ve 40. gestačním týdnu těhotenství s fatálním koncem pro matku i plod [18]. Při pitvě bylo popsáno hemoperitoneum 2220 ml a subkapsulární hematom jater vážící 1060 g. Při histopatologickém vyšetření léze o průměru okolo jednoho cm byla potvrzena diagnóza fokální nodulární hyperplazie.

Tab. 1. Publikované případy krvácení u pacientů s diagnózou FNM
Publikované případy krvácení u pacientů s diagnózou FNM

Diferenciální diagnostika

Na základě popsaných symptomů je třeba zvážit několik příčin. V první řadě je nutné vyloučit HELLP syndrom, při kterém je ruptura jater popisována až ve 3,8 % případů [15]. V našem případě však pro tuto diagnózu nesvědčily zcela normální hodnoty jaterních testů (AST 0,28 µkat/l, ALT 0,25 µkat/l). Též jsme vyloučili preeklampsii – mírná elevace TK byla zaznamenána pouze u registrujícího gynekologa, u nás TK na horní hranici normy s normálními laboratorními hodnotami (kyselina močová 292 µmol/l, v moči sice byla přítomna bílkovina (1+), zároveň ale i leukocyty a bakterie, kvantitativní měření proteinurie za 24 hodin vzhledem k dalšímu vývoji onemocnění provedeno nebylo). Po porodu byla pacientka již normotenzní, šlo tedy pravděpodobně o počínající gestační hypertenzi. Mezi akutní onemocnění jater v těhotenství, které se může minimálně ze začátku projevovat obdobně, patří akutní steatóza jater, i pro tu je ale charakteristická elevace jaterních testů. Vzhledem k bolesti lokalizované do levého hypochondria je dále nutné zvážit akutní onemocnění sleziny, v těhotenství se vzácně vyskytující spontánní rupturu sleziny nebo aneuryzmatu lienální arterie. Další možností vzniku hemoperitonea je tzv. spontánní hemoperitoneum, kdy dochází ke krvácení z povrchových varikozit zejména zadní stěny dělohy a parametrií. Jedná se o vzácný nález, v pěti z 25 případů byla provedena biopsie a u každého byla popsána endometrióza [3]. Při vzniku hemoperitonea z důvodu krvácení z jater bývá mimo traumatu nejčastější příčinou krvácení z tumorů, zejména hepatocelulárního adenomu či karcinomu, v úvahu připadají i metastázy jiných nádorů do jater. Vzhledem k dechovým obtížím, elevaci D-dimerů a trombofilním mutacím v osobní anamnéze musí být rovněž vyloučena plicní embolizace pomocí angio-CT vyšetření plic.

ZÁVĚR

Fokální nodulární hyperplazie je benigní onemocnění jater, u kterého nejsou udávaná signifikantně zvýšená rizika komplikací během těhotenství. Ruptury či krvácení z lézí jsou velmi vzácné, není popisován zásadní vliv těhotenství na vznik či růst lézí. Dosud bylo publikováno pouze 17 kazuistik s popisem ruptury jater u pacientů s diagnózou fokální nodulární hyperplazie, pouze jedna kazuis­tika představuje těhotnou ženu.

Prezentovaný případ podtrhuje těsnou spolupráci gynekologa, radiodiagnostika a chirurga a nutnost včasné chirurgické intervence z důvodu možného ohrožení života pacientky a plodu.

Práce byla podpořena grantem CZ 2.16/3.1.00/24022.

MUDr. Martina Velíšková

Gynekologicko-porodnická klinika

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: martina.veliskova@gmail.com


Zdroje

1. Balabaud, C., Al-Rabih, WR., Chen, PJ., et al. Focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma around the world viewed through the scope of the immunopathological classification. Inter J Hepatol, 2013 (article ID 268625).

2. Becker, YT., Raiford, DS., Webb, L., et al. Rupture of hepatic focal nodular hyperplasia. Amer Surg, 1995, 61, p. 210–214.

3. Brosens, IA., Fusi, L., Brosens, JJ. Endometriosis is a risk factor for spontaneous hemoperitoneum during pregnancy. Fertil Steril, 2009, 92, p. 1243.

4. Gomi, Y., Takagi, K., Matunaga, S., et al. Pregnancy complicated by focal nodular hyperplasia: a case report of one women over two consecutive courses of pregnancy. Clin Case Reports, 2013, 1, p. 38–41.

5. Hunt, CM., Sharara, AI. Liver disease in pregnancy. Amer Family Physician, 1999, 15, 59, p. 829–836.

6. Chang, SKY., Chung, YFA., Thng, CH., Loo, HW. Focal nodular hyperplasia presenting as acute abdomen. Singapore Med J, 2005, 46, p. 90–92.

7. Chiorean, L., Badea, R., Dudea, S., et al. An atypical case of focal nodular hyperplasia. Problems of imagistic diagnosis. Med Ultrasouns, 2014, 16, 1, p. 70–74.

8. Kim, MJ., Han, SY., Baek YH., et al. A case of focal nodular hyperplasia with growth progression during pregnancy. Clin Molecular Hepatol, 2014, 20, p. 392–397.

9. Kleespies, A., Settmacher, U., Neuhaus, P. Spontanruptur einer fokal nodularen Hyperplasie der Leber – Eine seltene Ursache der akuten intraabdominellen Blutung. Zentralbl Chir, 2002, 127, S. 326–328.

10. Koch, N., Gintzburger, D., Seelentag, W., et al. Rupture d´une hyperplasie nodulaire focale. A propos de deux cas. Ann Chirurg, 2006, p. 279–282.

11. Mathieu, D., Kobeiter, H., Maison, P., et al. Oral contraceptive use and focal nodular hyperplasia of the liver. Gastroenterology, 2000,118, p. 560–564.

12. Nguyen, BN., Fléjou, JF., Terris, B., et al. Focal nodular hyperplasia of the liver: a comprehensive pathologic study of 305 lesions and recognition of new histologic forms. Am J Surg Pathol, 1999, 23, p. 1441.

13. Rahili, A., Cai, J., Trastour, C., et al. Spontaneous rupture and hemorrhage of hepatic focal nodular hyperplasia in lobus caudatus. J Hepato-Biliary-Pancreatic Surg, 2005, 12, p. 138–142.

14. Rifai, K., Mix, H., Krusche, S., et al. No evidence of substantial growth progression or complications of large focal nodular hyperplasia during pregnancy. Scand J Gastroenterol, 2013, 48, 1, p. 88–92.

15. Šimetka, O., Vlk, R., Procházka, M. HELLP syndrom. Praha: Maxdorf 2013, s. 77.

16. Wanless, IR., Mawdsley, C., Adams, R. On the pathogenesis of focal nodular hyperplasia of the liver. Hepatology, 1985, 5, 1194.

17. Weimann, A., Mossinger, M., Fronhoff, K., et al. Pregnancy in women with observed focal nodular hyperplasia of the liver. Lancet, 1998, 35, p. 1251–1252.

18. Yajima, D., Kondo, F., Nakatani, Y., et al. A fatal case of subcapsular liver hemorrhage in late pregnancy: A review of hemorrhages caused by hepatocellular hyperplastic nodules. J Forensic Sci, 2013, 58, p. 253–257.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 3

2016 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se