Úspěšně dokončená gravidita v ponechané děloze u pacientky po jednostranné hysterektomii při uterus duplex


Successful pregnancy in a conserved uterus following hemi-hysterectomy in a case of uterus didelphys

We present a rare case report of a patient with a congenital uterine anomaly – uterus didelphys. Who spontaneously became pregnant and completed the pregnancy successfully after peripartum hysterectomy of one uterus. The reason for the peripartum hysterectomy was a life-threatening hemorrhage with hemoperitoneum after cesarean delivery.

Keywords:

peripartal hysterectomy – pregnancy – uterus didelphys


Autoři: Markéta Hornová ;  Zdeněk Žižka;  Jan Přáda;  Michael Fanta
Vyšlo v časopise: Ceska Gynekol 2024; 89(5): 391-395
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/cccg2024391

Souhrn

Předkládáme raritní kazuistiku pacientky, která spontánně otěhotněla a dokončila úspěšně těhotenství po peripartální hysterektomii jedné dělohy při vrozených vývojových vadách dělohy (uterus duplex). Důvodem peripartální hysterektomie bylo život ohrožující krvácení s hemoperitoneem po císařském řezu.

Klíčová slova:

těhotenství – peripartální hysterektomie – uterus didelphys

Úvod

Vrozené vývojové vady (VVV) dělohy jsou rozsáhlou skupinou patologií, která vykazuje širokou variabilitu projevů. Prevalence poruch spojení Müllerových duktů je necelých 7 % [1]. Manifestují se na samotné děloze (uterus septus/unicornis/bicornis/didelphys apod.), pochvě (vaginální septum) a vzhledem ke společnému embryonálnímu základu jsou často asociovány s vadami renálními (jako v případě naší kazuistiky – ageneze ledviny) [2,3].

Pro lepší představu rozmanitých vad dělí klasická nomenklatura dle Evropské společnosti pro lidskou reprodukci a embryologii (ESHRE – European Society of Human Reproduction and Embryology) a dle Evropské společnosti pro gynekologickou endoskopii (ESGE – European Society for Gynaecological Endoscopy) možné anatomické projevy na děloze do šesti tříd (U0–U6), na děložním hrdle (C0–C4) a na pochvě (V0–V4) (obr. 1). Pacientku z předkládané kazuistiky bychom dle ESHRE klasifikovali jako U3/C2/V0 [4].

Uterus didelphys (dvě dělohy, dvě děložní hrdla + u ně kte rých pacientek vaginální septum) je velmi raritní vadou, vyskytuje se přibližně v 11 % případů poruch spojení Müllerových duktů [2].

Většina pacientek s těmito vrozenými vadami je zcela asymptomatických, často se dia gnostikují až v reprodukčním věku. V ně kte rých případech se VVV dělohy mohou klinicky manifestovat bolestmi při styku či dysmenoreou [5].

Metaanalýza 25 studií zahrnujících 160 000 žen (z toho 3 766 s VVV dělohy) ukázala, že VVV uterus didelphys není spojena se snížením fertility ani s vyšším rizikem spontánních potratů. Nicméně tyto ženy mají vyšší riziko porodu před 37. gestačním týdnem, malprezentace plodu (častěji poloha podélná koncem pánevním) a vyšší riziko růstové restrikce a perinatálního úmrtí [6]. U žen s VVV uterus didelphys je doporučeno ukončení těhotenství císařským řezem. Není však absolutní indikací [7,8].

Obr. 1. Klasifi kace vrozených vývojových vad ženského pohlavního systému dle ESHRE/ESGE [4]. Fig. 1. Classifi cation of congenital developmental defects of the female reproductive system according to ESHRE/ESGE [4].
Klasifi kace vrozených vývojových vad ženského pohlavního systému dle ESHRE/ESGE [4]. Fig. 1. Classifi cation of congenital developmental defects of the female reproductive system according to ESHRE/ESGE [4].

Kazuistika

Dne 2. 10. 2020 jsme na porodní sál přijali v nočních hodinách 22letou ženu ve 41. týdnu těhotenství pro kontrakce a zakrvácení. V anamnéze měla jeden spontánní potrat v roce 2019 (bez revize dutiny děložní). Těhotná měla VVV dělohy – uterus didelphys (dvě děložní těla a dvě hrdla děložní, bez septa v pochvě), agenezi pravé ledviny. Gravidita po spontánní koncepci se vyvíjela v pravé děloze. Byla původně plánována k ukončení císařským řezem na 3. 10. 2020. Při vaginálním vyšetření při přijmu byl vedle hlavičky plodu hmatný útvar – druhá děloha, která se zdála být porodní překážkou. Těhotná byla proto indikována k okamžitému ukončení císařským řezem.

Císařský řez proběhl bez komplikací z Pfannenstielova řezu. Při výkonu se potvrdila dia gnóza VVV dělohy – plod v pravé děloze. Levá děloha byla hluboko v pánvi, drobná, adnexa vizualizována oboustranně. Krevní ztráta při výkonu byla 600 ml.

Pacientka byla uložena na jednotku intenzivní péče, kde byl v časných pooperačních hodinách její stav stabilizovaný. Po 15 hod od operace došlo k náhlému zhoršení stavu – hypotenzi (poklesu krevního tlaku na 70/35 mmHg), silným bolestem břicha, v laboratorním vyšetření byla zjištěna anemie – hemoglobin 75 g/l. Vaginálně pacientka téměř nekrvácela. Dle ultrazvukového nálezu byla pravá děloha dilatována koaguly i tekutou krví, volná tekutina byla přítomna i v dutině břišní – před i za dělohou. Objednali jsme krevní transfuze a pacientku indikovali k operační revizi. Při vaginálním vyšetření bylo patrné pouze hrdlo levé (původně „netěhotné“) dělohy, pravé hrdlo bylo zcela dislokováno a vyšetření nepřístupné (v důsledku dále popsaného peroperačního nálezu).

Do dutiny břišní jsme přistoupili z předchozího Pfannenstielova řezu. Při průniku do dutiny břišní byla patrna pravá děloha napěchována koaguly, promodrávající až do perimetria. Zároveň se v pravých parametriích vyskytovala koagula, retroperitoneum bylo prosáklé hematomy, kraniálně až nad úroveň bifurkace aorty. Stěna pravé dělohy byla tak prosáklá a křehká, že při uchopení rukou vznikaly spontánní perforační otvory, ze kterých se valila koagula (obr. 2). Druhá děloha byla drobná, bez známek prokrvácení. Vzhledem k nálezu (vyžadujícímu revizi retroperitonea nad bifurkaci aorty) a narůstající krevní ztrátě byl rozšířen operační přístup na dolní střední laparotomii (DSL) a z vitální indikace bylo přistoupeno k provedení pravostranné hysterektomie s unilaterální salpingektomií. Pro nepřehledný terén v dolních partiích obou děloh a pravděpodobně odtlačení pravého hrdla levou dělohou nebyla exstirpována část pravého čípku děložního. Levá děloha byla ponechána in situ. Po uzavření dutiny břišní jsme pozorovali ještě na operačním sále masivní odpad z drénu. Rozhodli jsme se k re-revizi, kdy jsme zjistili spíše difuzní drobné krvácení – stavěno horkými rouškami, kompresí, aplikací hemostatických prostředků. Poté jsme již operaci ukončili. Celková krevní ztráta při operaci byla cca 3 000 ml.

Pooperační období bylo komplikováno sekundárním hojením rány s dehiscencí kůže a podkoží, které bylo řešeno opakovanými převazy a podtlakovou vakuum terapií. Pacientka byla propuštěna 19. 10. 2020 do domácího prostředí. Na kontrolním ultrazvukovém vyšetření po šestinedělí byl nález zachované levé dělohy velikosti 72 × 29 × 30 mm s patrným reziduem pravého děložního hrdla (obr. 3).

Pacientka znovu přichází na naši kliniku v květnu 2023, v 9. týdnu gravidity po spontánní koncepci v ponechané druhé (levé) děloze. V průběhu celého těhotenství, které proběhlo fyziologicky, byla sledována v poradně pro riziková těhotenství (obr. 4).

Dne 22. 11. 2023 bylo těhotenství plánovaně ukončeno císařským řezem v týdnu 38+5. Při císařském řezu byla provedena sterilizace na žádost pacientky (levostranná salpingektomie). Za přítomnosti chirurga jsme provedli vytětí široké koloidní jizvy a rozrušili jsme četné adheze v dutině břišní. Peroperačně byla zaznamenána mírná hypotonie děložní, reagující ale dobře na podání uterotonik. Jinak proběhla operace bez komplikací (obr. 5). Krevní ztráta byla celkem cca 1 000 ml. Pacientku jsme propustili 25. 11. 2023 do domácího prostředí v dobrém stavu.

Při kontrole 28. 11. 2023 byla pacientka vyšetřena se závěrem přiměřeného pooperačního nálezu.

Obr. 2. Spontánní perforační otvor odstraněné dělohy. Fig. 2. Spontaneous perforation of the removed uterus.
Spontánní perforační otvor odstraněné dělohy. Fig. 2. Spontaneous perforation of the removed uterus.

Obr. 3. Reziduum pravého děložního hrdla. Fig. 3. Residue from the right cervix.
Reziduum pravého děložního hrdla. Fig. 3. Residue from the right cervix.

Obr. 4. Cervikometrie ve 13. týdnu druhého těhotenství. Fig. 4. Cervicometry in the 13th week of the second pregnancy.
Cervikometrie ve 13. týdnu druhého těhotenství. Fig. 4. Cervicometry in the 13th week of the second pregnancy.

Obr. 5. Perioperační nález při císařském řezu v roce 2023. Fig. 5. Perioperative fi ndings during caesarean section in 2023.
Perioperační nález při císařském řezu v roce 2023. Fig. 5. Perioperative fi ndings during caesarean section in 2023.

Diskuze

Vrozené vývojové vady dělohy jsou velmi širokou skupinou patologií v gynekologii a porodnictví. Kvůli často asymp tomatickému průběhu jsou obvykle dia gnostikovány spíše náhodně při preventivních kontrolách či dokonce až v začátcích těhotenství. Dominantní dia gnostickou metodou je ultrazvuk. Velký význam k detailnímu posouzení má 3D ultrazvukové vyšetření. Práce, které porovnávaly úspěšnost dia gnostiky pomocí 3D ultrazvuku a magnetické rezonance, ukázaly, že 3D ultrazvuk byl nejvíce přesný při porovnání s peroperačními nálezy [9].

Naše kazuistika je raritní. V české literatuře nebyly publikovány případy gravidity při uterus duplex. V zahraniční literatuře je zajímavá kazuistika z Austrálie, kde 35letá žena spontánně otěhotněla v obou dělohách (gemini) při uterus didelphys. Těhotenství bylo ukončeno až ve 36. týdnu císařským řezem bez komplikací [10].

Ani v zahraniční literatuře nebyl publikován případ, kdy pacientka s uterus duplex spontánně otěhotněla a dokončila úspěšně těhotenství v obou dělohách, po peripartální hysterektomii jedné z nich.

Byly pouze publikovány ojedinělé kazuistiky pacientek, které podstoupily jednostrannou hysterektomii z jiných důvodů. Jedním z příkladů je hemihysterektomie ve 13 letech pro cyklické bolesti při menstruaci [11]. Podobný je případ odstranění jedné dělohy ve 14 letech pro pánevní bolest a silné menstruační krvácení. Tato žena následně spontánně otěhotněla do ponechané dělohy a porodila císařským řezem ve 39. týdnu [12]. Další zajímavou kazuistikou je hemihysterektomie pro gestační trofoblastickou nemoc v jedné děloze. Po provedené operaci a komplexní léčbě žena otěhotněla v ponechané děloze a následně úspěšně porodila císařským řezem ve 35. týdnu těhotenství [13].

Je zjevné, že ženy s VVV dělohy mají vyšší rizika těhotenských komplikací. V souboru 283 žen s VVV dělohy bylo riziko předčasného porodu 19,6 % [5]. Pro porovnání se incidence předčasných porodů v ČR pohybuje okolo 8 % [14].

Mechanizmus a příčina rozvoje masivního postpartálního život ohrožujícího krvácení s rozvojem hemoperitonea není zcela jasná. Domníváme se, že v případě naší pacientky mohla být jedním z faktorů poloha levé dělohy. Tato děloha, která nejprve byla porodní překážkou, posléze bránila poporodnímu odchodu očistků, což pravděpodobně vedlo k rozvoji objemné hematometry. Ta pravděpodobně dále traumatizovala oblast sutury hysterotomie a zhoršovala krevní ztrátu. Postupně došlo až k prosáknutí dělohy přes perimetrium do parametrií a retroperitonea a k rozvoji hemoperitonea (až k perforačním otvorům).

 

Závěr

Naše kazuistika je prvním publikovaným případem spontánní koncepce v obou dělohách uterus didelphys, přičemž k druhé graviditě došlo po provedení postpartální hysterektomie jedné z děloh. Jak vyplývá z uvedeného případu, VVV dělohy jsou skupinou vad, které mají svá rizika nejen pro těhotenství (předčasný porod, malprezentace plodu apod), ale i pro porod samotný. V našem případě se mohla druhá děloha jako původně porodní překážka podílet i na rozvoji poporodní hematometry vedoucí k život ohrožujícímu krvácení s nutností provedení postpartální hysterektomie jako život zachraňujícího výkonu. Důležitá je včasná dia gnostika a správné rozhodnutí o způsobu vedení porodu.


Zdroje
1. Santana González L, Artibani M, Ashour Ahmed A. Studying Müllerian duct anomalies – from cataloguing phenotypes to discovering causation. Online. Dis Model Mech 2021; 14 (6): dmm047977. doi: 10.1242/dmm.047977.
2. Yayna AA, Ayza A, Dana WW et al. A rare case report of uterine didelphys, in which one uterus carried a pregnancy while the other prolapsed, with a successful pregnancy outcome resulting in an alive-term delivery. SAGE Open Med Case Rep 2023; 11: 2050313X231159505. doi: 10.1177/2050313X231159505.
3. Jayaprakasan K, Ojha K. Dia gnosis of congenital uterine abnormalities: practical considerations. J Clin Med 2022; 11 (5): 1251. doi: 10.3390/jcm11051251.
4. Grimbizis GF, Gords S, Di Spiezio Sardo A et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Hum Reprod 2013; 28 (8): 2032–2044. doi: 10.1093/humrep/det098.
5. Ćwiertnia A, Borzyszkowska D, Golara A et al. The impact of uterus didelphys on fertility and pregnancy. Int J Environ Res Public Health 2022; 19 (17): 10571. doi: 10.3390/ijerph191710571.
6. Venetis CA, Papadopoulos SP, Campo R et al. Clinical implications of congenital uterine anomalies: a meta-analysis of comparative studies. Reprod Biomed Online 2014; 29 (6): 665–683. doi: 10.1016/j.rbmo.2014.09.006.
7. Slavchev S, Kostov S, Yordanov A. Pregnancy and childbirth in uterus didelphys: a report of three cases. Medicina (Kaunas) 2020; 56 (4): 198. doi: 10.3390/medicina56040198.
8. Crowley CM, Botros K, Hegazy IF et al. Uterine didelphys: dia gnosis, management and pregnancy outcome. BMJ Case Rep 2021; 14 (3): e242233. doi: 10.1136/bcr-2021-242233.
9. Imboden S, Müller M, Raio L et al. Clinical significance of 3D ultrasound compared to MRI in uterine malformations. Ultraschall Med 2014; 35 (5): 440–444. doi: 10.1055/s-0033-1335664.
10. Goulios C, McCuaig R, Hobson L et al. Management of a twin pregnancy in a didelphys uterus: one fetus in each uterine cavity. BMJ Case Rep 2020; 13 (8): e235256. doi: 10.1136/bcr-2020-235256.
11. Peixoto Silva A, Souza Neves S, Tannure Saraiva PH et al. Hemihysterectomy in a patient with uterus didelphys, vaginal septum and ipsilateral renal agenesis: a case report and literature review. Int J Gynecol Obstet 2024; 165 (3): 969–974. doi: 10.1002/ijgo.15247.
12. Domingues SJ, Pinto L. A successful pregnancy in a hemihysterectomized patient – a case report. Case Rep Obstet Gynecol 2022; 2022: 4627241. doi: 10.1155/2022/4627241.
13. Kai K, Kawano Y, Yano M et al. Two cesarean deliveries after hemi-hysterectomy due to gestational trophoblastic neoplasia. Taiwan J Obstet Gynecol 2018; 57 (2): 315–318. doi: 10.1016/j.tjog.2018.02.024.
14. Dudášová J, Šimjak P, Koucký M et al. Přehledový článek – současné možnosti predikce předčasného porodu. Ceska Gynekologie 2019; 84 (5): 355–360.
ORCID autorů
M. Hornová 0000-0003-2650-375X
M. Fanta 0000-0002-8759-2533
Doručeno/Submitted: 15. 4. 2024
Přijato/Accepted: 22. 7. 2024
doc. MUDr. Michael Fanta, Ph.D.
Klinika gynekologie, porodnictví a neonatologie
1. LF UK a VFN v Praze
Apolinářská 18
128 51 Praha 2
michael.fanta@vfn.cz
Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 5

2024 Číslo 5

Nejčtenější v tomto čísle
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se